Recettore del G-CSF neutropenia congenita

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Neutrofili bassi
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Recettore del G-CSF neutropenia congenita

La scoperta del ruolo svolto dal recettore del G-CSF, che si trova sui granulociti, ha permesso di ottenere informazioni non solo sulla struttura dei globuli bianchi ma anche per migliorare la condizione di neutropenia. Questo recettore ha la capacità di legarsi alla citochina G-CSF e trasmette alla cellula segnali per la maturazione, per la divisione cellulare e per migliorare le sue funzioni, per tale motivo in presenza di deficit a carico del recettore del G-CSF si sviluppano casi di neutropenia congenita che possono indicare la progressione verso la leucemia. La valutazione di questo dato clinico permette quindi di formulare la diagnosi di neutropenia congenita e procedere con il trattamento che permette di migliorare le condizioni del paziente, si tratta di una terapia con un fattore di crescita emopoietico (G-CSF detto anche filgastrimo lenogastrim) per favorire l’aumento e la stabilizzazione della conta dei neutrofili. Grazie al ricorso alla terapia a base di G-CSF i soggetti affetti da neutropenia congenita possono migliorare i valori di neutropenia, possono però presentarsi infezioni batteriche e virali ricorrenti che richiedono un trattamento adeguato a base di antibiotici e farmaci antivirali. Per approfondimenti si rinvia alla lettura di Neutropenia congenita grave come si evidenzia.

Trattamento per l’aumento e la stabilizzazione della conta dei neutrofili

recettore del G-CSF

recettore del G-CSF

Il G-CSF è una citochina che normalmente viene prodotta dall’organismo dell’uomo in quanto si tratta di una proteina necessaria per la regolazione delle attività di altre cellule, nel caso dei soggetti colpiti da neutropenia congenita, il loro corpo non è in grado di produrre G-CSF ed i neutrofili come conseguenza diretta non rispondono in modo adeguato ai livelli normali di G-CSF: più basso è il numero dei neutrofili più alto è il rischio di contrarre infezioni di diverso genere. Gli episodi infettivi dipendono dalla condizione di neutropenia per questo è importante avviare prontamente il trattamento con G-CSF che consente di ripristinare dei valori più vicini al range normale dei neutrofili, ma può persistere la suscettibilità alle infezioni in quanto la risposta alla terapia con G-CSF è soggetta a variazioni da paziente a paziente, per questo motivo la dose di G-CSF somministrata deve essere valutata in base ad ogni quadro clinico.

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