Poliangite microscopica quadro patologico

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Poliangite microscopica quadro patologico

Una malattia autoimmune associata ad ANCA (autoanticorpi citoplasmatici antineutrofili), come la poliangite microscopica (MPA) è una forma di vasculite sistemica necrotizzante infiammatoria che colpisce i piccoli vasi in diversi organi. Alcuni tipi di vasculite risultano essere strettamente legati con la produzione di ANCA, e più precisamente la presenza degli ANCA costituisce un marker sierologico utile per formulare la diagnosi in quanto questi autoanticorpi attivano i neutrofili ed i monociti che finiscono per attaccare le pareti dei vasi. L’esame del sangue dei pazienti rivela inoltre degli alti livelli di proteina C-reattiva, leucocitosi, anemia; la MPA provoca necrosi vascolare segmentale con infiltrazione di neutrofili e monociti, spesso leucocitoclasia, e per il deposito di fibrina. Per avvalorare l’identificazione del quadro patologico sono utili ulteriori indagini, tra cui le analisi delle urine dove si rintracca: proteinuria, ematuria e leucocituria; viene spesso eseguita una biopsia renale, polmonare e cutanea. Per altre informazioni si rimanda alla lettura di https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=it&Expert=727.

Le fasi del trattamento

poliangite microscopica

poliangite microscopica

Il quadro sintomatologico include tanti sintomi, con esordio di alcuni segni clinici precoci quali: febbre, artralgia, mialgia, affaticamento, perdita dell’appetito; in seguito la poliangite microscopica può evolvere scatenando glomerulonefrite pauci-immunitaria e necrotizzante. Il paziente lamenta spesso sintomi dermatologici e segni oculari, possono comparire anche disturbi a livello muscolo-scheletrico con episodi di artralgia e mialgia; non sono rari coinvolgimenti neurologici con mononeurite complessa. In molti casi si registra un coinvolgimento polmonare con emorragia alveolare oppure effusione pleurica, con manifestazioni di dispnea, tosse, emottisi; talvolta può subentrare malattia renale e pneumopatia (sindrome polmonare-renale). In alcuni casi la poliangite microscopica provoca un interessamento intestinale con dolore addominale, nausea o vomito; questo decorso patologico può mettere a rischio la vita del paziente in caso di peritonite, ischemia o perforazione. Il trattamento curativo della poliangite microscopica si articola in diverse fasi, partendo dalla terapia di induzione di prima linea che prevede la somministrazione orale oppure intravenosa di corticosteroidi con trattamento immunosoppressivo. I pazienti che presentano una grave malattia renale e forte emorragia alveolare, vengono trattati con plasmaferesi. Nel corso della fase di mantenimento si prosegue con la somministrazione della terapia con ciclosfamide o rituxan; in caso di ricadute si incrementa il ricorso agli immunosoppressori. I pazienti colpiti da una severa condizione di insufficienza renale devono sottoporsi a dialisi e nei casi più gravi a trapianto renale.

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