Poliangioite microscopica come si evidenzia

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Poliangioite microscopica come si evidenzia

Una malattia autoimmune associata ad ANCA (autoanticorpi citoplasmatici antineutrofili), con o senza deposito di autocomplessi, come la poliangioite microscopica determina l’infiammazione dei piccoli vasi in tutti gli organi. Si tratta di una malattia autoimmune associata ad autoanticorpi citoplasmatici antineutrofili, con o senza deposito di autocomplessi: gli ANCA tendono ad attivare i neutrofili ed i monociti attaccando le pareti dei vasi; la poliangioite microscopica provoca necrosi vascolare segmentale con infiltrazione di neutrofili e monociti, leucocitoclasia e deposito di fibrina. Questa forma di vasculite primaria causa diversi sintomi non specifici che evidenziano un’infiammazione sistemica: febbre, artralgia, mialgia, affaticamento e/o perdita dell’appetito, glomerulonefrite pauci-immunitaria e necrotizzante, coinvolgimento polmonare, dispnea, tosse. In alcuni casi la patologia assume un decorso più grave delineando il quadro clinico della sindrome polmonare-renale, talvolta può registrarsi il coinvolgimento intestinale che provoca nel paziente una serie di manifestazioni di entità variabile quali: dolore addominale, nausea, vomito, peritonite, ischemia o perforazione. Talvolta la poliangioite microscopica può scatenare disturbi a carico di altri distretti innescando sintomi neurologici, dermatologici, coinvolgimento muscolo-scheletrico, coinvolgimento cardiovascolare, segni oculari. Maggiori notizie su http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=727.

Come si diagnostica il quadro patologico

poliangioite microscopica

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La diagnosi si avvale di diverse indagini, le analisi del sangue rilevano la presenza degli ANCA, livelli elevati di proteina C-reattiva, leucocitosi ed anemia, invece le analisi delle urine registrano valori di proteinuria, ematuria e leucocituria; a questi esami basici si associa una biopsia renale, polmonare e cutanea. Grazie centralità spetta alla diagnosi differenziale per escludere altri quadri patologici con sintomi simili, in particolare è importante escludere patologie quali: la granulomatosi di Wegener, la sindrome di Churg-Strauss, la porpora di Henoch-Schönlein, la vasculite crioglobulinica. Una volta identificata la patologia si imposta una terapia di induzione di prima linea che si basa sulla somministrazione orale oppure intravenosa di corticosteroidi con trattamento immunosoppressivo; il trattamento di mantenimento prevede la continuazione della terapia o la sostituzione dei farmaci ciclosfamide o rituxan con azatioprina; in caso di ricadute si prescrive un dosaggio più alto di immunosoppressori; in caso di insufficienza renale, il pazienteviene sottoposto a dialisi e nei casi più gravi può essere necessario il trapianto renale.

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