Neutropenia ciclica segni clinici

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Neutrofili bassi
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Neutropenia ciclica segni clinici

I soggetti colpiti da un disordine congenito dell’ematopoiesi possono sviluppare la neutropenia ciclica, una condizione che viene trasmessa come carattere autosomico dominante, con penetranza completa. In genere chi è affetto da neutropenia ciclica presenta a livello ematico delle costanti oscillazioni dei valori dei neutrofili, il soggetto può registrare un numero di globuli bianchi quasi normale per passare poi ad una concentrazione alquanto bassa di neutrofili, questa alternanza dei valori  si verifica di solito ad intervalli di circa 21 giorni, durante la neutropenia i valori dei neutrofili sono inferiori a 0,2 x 1O9/L per 3 o 5 giorni, la conta dei neutrofili si attesta su livelli inferiori alla norma, circa 2.0 x 109/L, tali livelli restano costanti fino al successivo periodo di neutropenia. Questa forma di neutropenia che può assumere anche dei connotati severi espone il paziente al rischio di sviluppare delle ripetute infezioni con decorso anche severo. Si possono anche evidenziare dei casi acquisiti di neutropenia ciclica che tendono a manifestarsi a qualunque età, talvolta poi il soggetto può essere affetto da malattie immuno-ematologiche e da neoplasie. Per altre informazioni si rimanda alla lettura dell’articolo Neutropenia da diminuita produzione a livello del tessuto emopoietico.

Sintomatologia

neutropenia ciclica

neutropenia ciclica

Si tratta di una patologia che si caratterizza per delle manifestazioni cliniche di diversa severità anche se i sintomi più comuni sono rappresentati da: febbre ricorrente, gengivite, sinusite, otite, bronchite, faringo-tonsillite, ulcere orali, cellulite, spossatezza; i bambini colpiti da neutropenia ciclica tendono a manifestare spesso episodi di ascessi dentari e di dolore a livello osseo. Nell’intervallo che intercorre tra gli episodi di neutropenia e la condizione di normalità i pazienti non risentono di solito di alcuna manifestazione sintomatica, i pazienti inoltre non presentano segni obiettivi durante l’esame fisico. Nella maggior parte dei casi i soggetti evidenziano non solo delle significative oscillazioni relative al numero dei neutrofili ma anche delle fluttuazioni relative ai livelli dei reticolociti e delle piastrine, talvolta si possono riscontrare anche delle alterazioni del numero degli eosinofili e dei linfociti. Maggiori notizie su Neutrofili bassi: le principali cause della neutropenia.

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