Granulomatosi eosinofila con poliangioite: quadro clinico

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Granulomatosi eosinofila con poliangioite: quadro clinico

Una forma di ipereosinofilia patologica come la granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), in precedenza nota dal punto di vista clinico con il nome di sindrome di Churg-Strauss, è una vasculite sistemica dei piccoli-medi vasi. Il paziente colpito da questa rara condizione patologica si caratterizza per la manifestazione di violente crisi allergiche, asma, infiltrati polmonari transitori ed eosinofili alti. L’esatta eziologia della granulomatosi eosinofila con poliangioite non è nota, si ipotizza che faccia parte del gruppo delle malattie autoimmuni con genesi legata probabilmente con gli antagonisti recettoriali dei leucotrieni.  L’esordio della malattia è spesso legato ad un peggioramento dell’asma, ed il paziente evidenzia due caratteristici segni clinici: allergia ed angioite, in alcuni casi i pazienti evidenziano la presenza di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili, in particolare gli ANCA perinucleari/ANCA-MPO. Lo sviluppo di questa condizione patologica si articola in tre fasi: la fase prodromica con manifestazione di asma, con o senza rinite allergica; la seconda fase, il soggetto presenta eosinofilia ematica periferica ed infiltrazione eosinofila nei tessuti; la terza fase vasculitica con insorgenza nei 3 anni successivi, in questa fase si registra un interessamento di diversi distretti anatomici (cuore, sistema nervoso periferico, reni, seni paranasali, linfonodi, muscoli, cute. Per approfondimenti si rimanda alla lettura di: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=183.

Approcci terapeutici

granulomatosi eosinofila con poliangioite

granulomatosi eosinofila con poliangioite

La granulomatosi eosinofila con poliangioite può essere diagnosticata analizzando le principali manifestazioni rappresentate dai segni della vasculite in associazione ad altri quattro sintomi dei seguenti sei segni clinici: asma, eosinofilia, neuropatia, infiltrati polmonari, anomalie dei seni paranasali, vasculite eosinofila. I pazienti con EGPA oltre ad evidenziare un alto numero di esofili presentano alterazioni sulle radiografie del torace, attraverso le biopsie dei tessuti è possibile osservare eosinofilia, vasculite necrotizzante dei piccoli-medi vasi, infiammazione granulomatosa necrotizzante. Le forme meno gravi vengono trattate con monoterapia con glucocorticoidi (GC), mentre le forme più severe prevedono il ricorso a terapie immunosoppressive, nei pazienti refrattari ai GC combinati con la CP viene prescritta un trattamento con interferone alfa mentre l’infliximab si somministra ai pazienti steroido-dipendenti. Per trattare le forme più resistenti della granulomatosi eosinofila con poliangioite è stata avviata una nuova sperimentazione terapeutica a base di mepolizumab, un anticorpo diretto contro l’interleuchina 5.

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