Disordini dell’emopoiesi: trombocitemia essenziale

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Disordini dell’emopoiesi: trombocitemia essenziale

Nel gruppo patologico dei disordini dell’emopoiesi, viene elencata anche la trombocitemia essenziale una condizione anomala che coinvolge la produzione delle cellule e dei corpuscoli del sangue, come conseguenza diretta dell’alterazione dei meccanismi di crescita e maturazione della cellula staminale emopoietica, in tal caso il difetto interessa le piastrine. Più precisamente il quadro della trombocitemia essenziale è dovuto da un incremento persistente del numero di piastrine nel sangue con alterazioni sulla funzionalità di queste cellule del midollo osseo che contribuiscono ad arrestare le emorragie, ma sono anche responsabili della formazione di trombi. Ad attivare tale disordine emopoietico è l’incremento significativo del numero di  megacariociti nel midollo osseo, ciò determina un elevato aumento delle piastrine, il soggetto così risulta maggiormente esposto a fenomeni trombotici e/o emorragici. La diagnosi della malattia si avvia attraverso il riscontro di un numero elevato di piastrine nel sangue, a conferma dell’inquadramento diagnostico si eseguono altre indagini a partire dalla ricerca di mutazioni specifiche, quali JAK2, MPL e CALR, l’aspirato midollare e la biopsia osteomidollare. Per ulteriori notizie si rimanda alla lettura di: http://www.ospedalebambinogesu.it/neoplasie-mieloproliferative#.W-RRGGYnbIU.

Quando ricorrere ad un trattamento farmacologico

trombocitemia essenziale

trombocitemia essenziale

La trombocitemia essenziale è una malattia che non sempre richiede un trattamento, anche perché non vi è il rischio di trombosi, in alcuni casi però la presenza di un numero elevato di piastrine può costituire un pericolo per la salute dei pazienti a rischio trombotico per questo motivo si prescrive una terapia antiaggregante, che prevede la somministrazione di farmaci in grado di prevenire la formazione di trombi. In alternativa a questo trattamento specifico per i soggetti ad alto rischio viene impostata una terapia con idrossiurea oppure a base interferone o di anagrelide. La nuova strada terapeutica intrapresa da recenti studi sperimentali ha spostato l’interesse medico su dei nuovi farmaci, tra cui gli inibitori di JAK2 utili principalmente nel trattamento delle MPN a carico della popolazione pediatrica.

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