Come si manifesta la malattia di Kimura

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Come si manifesta la malattia di Kimura

Il quadro clinico della malattia di Kimura è molto raro, che si registra con maggiore incidenza in Asia dando forma ad una condizione patologica infiammatoria cronica e benigna con manifestazioni cutanee, ed a carico di linfonodi, ghiandole salivari, talvolta è stata associata ad una sindrome nefrosica. Questa condizione patologica si manifesta con la comparsa di noduli sottocutanei isolati o multipli, localizzati soprattutto nella regione cervicale (collo e testa); tra gli altri sintomi si riscontra adenomegalia dolente unilaterale dei linfonodi cervicali ossia un’anomala proliferazione dei follicoli linfoidi e dell’endotelio vascolare; nello specifico possono spesso manifestarsi adenopatie locali e/o ipertrofia delle ghiandole salivari. Dal punto di vista istologico si evidenzia la presenza di eosinofilia nel sangue periferico e di granulociti eosinofili negli infiltrati infiammatori delle lesioni cutanei e dei distretti linfonodali, nel sangue si riscontra infatti ipereosinofilia ed elevati livelli di IgE; i pazienti colpiti dalla malattia di Kimura possono presentare come indicatori patologici i linfociti TH2. Per altre notizie si rimanda alla lettura di: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=482.

I possibili trattamenti

malattia di Kimura

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L’eziologia di questa malattia infiammatoria cronica rimane sconosciuta, si ipotizza una possibile influenza allergica da ascrivere ad una reazione immune anomala in presenza di uno stimolo antigenico non noto, si fa appello anche ad un’alterazione della regolazione immunitaria. Dal punto di vista terapeutico il quadro clinico della malattia di Kimura richiede un approccio farmacologico che prevede il ricorso alla ciclosporina che induce la remissione della malattia con possibile riattivazione dopo la sospensione dei farmaci. Per trattare i sintomi è efficace la cetirizina che agisce da anti-infiammatorio, andando a placare il prurito causato dalle lesioni. Come nuovo trattamento è stata sperimentata una terapia farmacologica multipla caratterizzata dalla somministrazione di prednisone, seguito da altri steroidi, azatioprina, omeprazolo, supplementi di calcio e vitamina D per due anni, si sono registrati effetti collaterali associati agli  corticosteroidi che sono stati controllati con la cetirazina. Una nuova e più efficace strada terapeutica intrapresa per trattare la malattia consiste nell’inibizione degli eosinofili. In molti casi si esegue l’escissione chirurgica delle lesioni, ma la ricomparsa delle lesioni è frequente anche se non si osservano trasformazioni maligne, spesso si sottopone il paziente a radioterapia per eliminare le lesioni ricorrenti o persistenti.

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